再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(AA，简称再障)是一种可能由不同原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。

主要表现为：骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制治疗有效。

分型

根据患者的病情、血象、骨髓象及预后：

1.重型(SAA)；（积极、生物治疗、骨髓移植治疗）

2.非重型(NSAA)；（维持、对症治疗）

3.曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重(VSAA)。

根据病因：分为先天性（遗传性）和后天性（获得性）。

获得性AA根据是否有明确诱因：分为继发性和原发性（无明确诱因）。

国内：

1.急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）；

2.慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-Ⅱ）。

临床表现

贫血、出血、感染

重型再障：快速进展的贫血；感染和发热；广泛出血

非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。

实验室检查

血象

1.SAA：重度全血细胞减少，重度（Hb60g/L）正细胞正色素性贫血，Ret0.，15×/L，WBC2×/L，N：0.5×/L，L↑，BPL20×/L。

（网织红细胞正常为0.5%-1.5%)

2.NSAA：全血细胞↓

骨髓象

1.SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。

2.NSAA多部位骨髓增生减低，脂肪滴较多，粒、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚。

3.骨髓活检：造血组织均匀减少。

骨髓活检（高倍镜）以脂肪细胞为主

发病机制检查

1.CD4＋／CD8＋细胞比值↓，Th1：Th2型细胞比值↑，

2.造血负调控因子：血清IL-2、（γ-干扰素）IFN-γ、TNF（肿瘤坏死因子）↑，

3.骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病，

4.骨髓铁染色示贮铁↑，NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）染色强阳性，

5.溶血检查均阴性。

诊断标准

（一）全血细胞减少，网织红细胞1%，淋巴细胞比例升高；

（二）一般无肝、脾肿大；

（三）骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；骨髓活检造血组织↓；

（四）除外引起全血细胞减少的疾病（PNH、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等）；

（五）一般抗贫血药物治疗无效。

AA分型诊断标准

SAA-I型：又称AAA发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或（和）出血血象具备下列三项中两项：

①网织红绝对值＜15×/L；

②中性粒细胞＜0.5×/L；

③血小板＜20×/L。

骨髓增生广泛重度减低如SAA-I型的中性粒细胞＜0.2×/L则为极重度再障；

NSAA型：又称CAA指达不到SAA-I型的诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达SAA-I型诊断标准，称SAA-Ⅱ型。

治疗原则

（一）全面检查，仔细询问，找出病因，并脱离接触

（二）造血未重建前，以输血维持其血红蛋白水平，保护重要脏器功能

（三）防治出血和感染

（四）以各种方法刺激骨髓再生

（五）考虑是否可行BMT

治疗

（一）支持治疗

1.保护措施

①预防感染（注意饮食及环境卫生，SAA保护性隔离）

②避免出血（防止外伤及剧烈运动）

③杜绝接触各类危险因素（包括对骨髓损失和抑制血小板的药物）

④酌情预防性给予抗真菌药物

⑤必要的心理护理

2．对症治疗

①纠正贫血（血红蛋白＜60g/L）：铁沉积，必要时祛铁

②控制出血（用促凝血药物）：补充凝血因子

③控制感染：确定感染部位，应用广谱抗生素，必要时抗真菌等

④护肝药物

（二）针对发病机制的治疗

1.免疫抑制治疗

①ALG／ATG（抗淋巴/胸腺细胞球蛋白)：适合于急性再障用药前做过敏试验，用药中用糖皮质激素防止过敏反应；可与环孢素A组成强化免疫抑制方案。副作用是超敏反应、血清病和出血加重。

②环孢素A：适合于全部再障注意药物不良反应（如肝、肾功能损害、牙龈增生及消化道反应)。（作用于钙调磷酸酶）

环孢素作用机理：

a.抑制TS细胞，

b.抑制白介素-2的释放，

c.免疫调节作用，它可以调整Th/Ts的比值。

③其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、大剂量甲基强的龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗再障。

2.促造血治疗

①雄激素治疗适用于全部再障

康力龙（司坦唑醇）或安雄（十一酸睾酮）

②造血生长因子

适用于全部再障，特别是用于SAA

一般在免疫治疗后使用，维持3个月以上。

3.造血干细胞移植

①40岁以下

②无感染及其他并发症

③有合适供体（半相合）→可考虑造血干细胞移植

④SAA患者

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